Fibrosarkom

Guten Tag an Alle

heute mal in einem anderen Forum (ich bin als Betroffene im Hautkrebsforum).
Bei meinem Bruder wurde folgendes festgestellt. KAnn mir jemand Infos darüber mitteilen.

Vielen Dank im Voraus. (es folgt längerer Bericht)

Makroskopie:
Ein 5x1x1 cm großes eingeschnittenes Excidat mit einem derben 3x1x1cm großen Anteil.
Mikroskopie
1xbe,EvG,3xih: Histologisch handelt es sich nach Paraffineinbettung um eine Vene, die aufgetrieben wird durch ein intraluminales und dieses komplett verlegendes Tumorwachstum. Der Tumur ist mesenchymaler Natur, besteht aus welligen Collagenfaserzügen mit Fibrozyten , deren Kerne teils unauffällig, teils deutlich vergrößert und z. T. auch polymorph und hyperchromatisch sind. Zwischengeschaltet sind myxoide Partien, die jeweils im Zentrum schmale kapilläöre Blutgefäße regelmäßig enthalten.
Auch in den myxoiden Abschnitten einzelne Zellen mit erheblich vergrößerten Kernen.
Immunhistologisch die S100-Reaktion negativ. Pan-CK negativ. Der KI-67-Proliferationsindex markiert vor allem die großkernigen polymorphen Zellen und liegt bei unter 5 %.
Beurteilung:
Venensekgment mit intraluminal- obstruierendem Wachstum eines msenchymalen Turmors.
Ich denke an ein niedriggradiges fibro-myxoides Sarkom.
Wir haben das Weichteilturmorregister (Prof. Katenkamp) um eine Stellungnahme gebeten.

...... Herr Katenkam (Tumorregister Jena) hat ebenfalls Schwierigkeiten mit der Klassifikation und schlägt vor, den Tumor deskriptiv zu benennen als niedrig-malignes myxofibroblastisches Sarkom.


Bericht Jena:
Histologisch findet man einen Tumor, der innerhalb einer Vene gewachsen ist. Der Tumor besteht aus spindeligen Zellen. Die Zellkerne sind hyperchromatisch, sie sind größenunterschiedlich und formvariabel. Es liegt ein gering pleomophes Kernbild vor. Der Tumor weist fibröse Areale auf und er zeigt myxoide Bezirke, die insbesondere an die relativ zahlreich vorhandenen Gefäße gebunden sind. Neben monukuleären Zellen sind auch mehrkernige Zellelemente sichtbar. Ich habe 2 bis 3 Mitosefiguren pro 10 hochvergrößerter Gesichtsfelder gezählt. Der Einsatz der immunhistochemischen Untersuchungen belegt, dass eine weichgewebstumortypische Liniendifferenzierung nicht vorhanden ist, die Tumorzellen sind also fibroblastischer Natur im weitesten Sinne. Etwa 10 % der Tumorzellkerne exprimieren im Mittel des KI67-Antigenen.

Es liegt ein intravaskulärer Tumor vor, der niedrig-maligne ist. Große Schwierigkeiten bereitet die Benennung des Tumors, weil er nicht so einfach einer defierten Entität fibroblastischer Tumoren zugeordnet werden kann. Ein fibromyxoides Sarkom im Sinne eines Evans-Tumors (niedrig-malignes Fibrosarkom vom fibromyxoiden Typ) kann nicht konstatiert werden, dazu ist das Kernbild viel zu pleomorph. Um ein Myxofibrosarkom handelt es sich allerdings auch nicht, dazu paßt die Architektur des Tumors nicht. Die an Gefäße gebundenen proliferierenden myxoiden Bezirke und die immer wieder im Tumor auftretenden fibrösen Areale sind nicht kompatibel mit einem Myxofibrosarkom. Ich möchte daher vorschlagen, einen deskriptiven Begriff zu verwenden und die Neubildung als ein niedrig-malignes myxofibroblastisches Sarkom zu interpretieren. Hier stecken alle Elemente der Tumormorphologie drin, ohne dass ein definierter Entitätsbegriff benutzt wird. Ich muss gestehen, dass ich bislang einen vergleichbaren Tumor noch nicht gesehen habe.............im weiteren wird gebeten, dass Gewebe behalten zu dürfen.

Die Prognose des Tumors dürfte nicht ungünstig sein. Zum einen ist der Tumor niedrig-maligne, zum anderen ist er auf das Innere eines Gefäßes beschränk, so das eine komplette Entfernung mit einem Saum gesundem Gewebes gut möglich sein dürfte. Es steht dann zu erwarten, das die Erkrankung geheilt ist. Bisland ist der Tumor allerdings nicht ausreichend im Gesunden exstirpiert worden, so dass eine Nachexzision zu empfehlen ist.