Osteomyelofibrose

Sorry, ich hatte nicht auf das Datum geachtet. Es tut mir Leid, daß Du Deine Oma verloren hast.
Meine Schwester hat seit ca. 20 J. diese Krankheit und für die behandelnden Ärzte ist sie ein Wunder.

Alles Gute - Angie

[Christel Maria]

Hallo Angie,

habe selten so einen detaillierten Bericht über diese Krankheit gelesen.
Habe selbst OMF und letztes Jahr meine Knochenmarktransplantation.

Wie geht es Deiner Schwester....
Ich hoffe doch sehr, dass es ihr gut geht.

[Birgit F.]

Hallo Angie.
Mein Name - Birgit F. schreibe öfter mal im Forum unter Polyzythämie.Habe diese Erkrankung seit 1994,seit 1996 intensive Behandlung .Hatte alles gut im Griff. Bei der Letzten Knochenm.Punktion vor ca.2 Jahren hat man OMF festgestellt.Habe durch Zufall deinen Bericht gelesen und festgestellt das es das Beste ist was ich über diese Erkrankung gelesen habe. Es kann auch ein absoluter Laie verstehen was da los ist.Bin ganz schön geschockt über die Aussichten,Aber wenn deine Schwester schon 20 Jahre damit lebt gibt es ja auch Möglichkeiten,damit zurecht zukommen.Habe jetztz Probleme mit Magen,Darm,vergrößerte Milz,Knochenschmerzen usw.Manchmal ist es unerträglich.Ich war birvor kurzem recht Fit und fröhlich,Jetzt bin ich schlapp,müde und drösel so vor mich hin.Ich bin 61.Jahre alt und war eine recht flotte Oma meiner 3Enkelkinder.Das ist im Moment vorbei.Was macht deine Schwester.das Sie schon so lange damit zurecht komm.Hier sind noch meine letzten Werte: Leuko.13,4-Ery.3.44-HB 9,4-Haematr.30,7-Tromb.448.Vielleicht kannst du dich mal melden und mir einen Tipp geben,was ich selbst machen kann. Aber ich glaube irgendwie komme ich schon aus dem Tief wieder heraus.Ich schaue demnächst mal wieder hier rein.Alles Gute für deine Schwester.Birgit F.

[Mel_S]

Hallo zusammen,

ich habe meinen Schwiegervater vor einem Jahr an dieser verdammten Krankheit verloren. Er war im DKD in Wiesbaden zur Behandlung und die haben damals gesagt, es würde alles gut werden, wenn es auch hart und schwierig würde. Natürlich haben sie keine GArantien rausgegeben, klar. Aber sie haben es häufig so dargestellt, dass es auf alle Fälle gut ausgehen würde. Sogar als für uns schon klar war, dass keine Hoffnung mehr besteht.
Ich verstehe ja, dass sie einen aufmuntern wollen, aber ich denke, Ehrlichkeit ist da besser.
Ich will gar nicht über die Klinik herziehen oder so, die Ärzte und vor allem das Pflegepersonal war phänomenmal. Und da mein Schwiegervater ewig im Krankenhaus lag, haben wir viel mit den Pflegern zu tun gehabt. Aber wir haben auch viele Menschen an der Krankheit sterben sehen.

Ich weiß nicht, ob ich diese Frage hier überhaupt stellen kann, aber ich wüßte einfach mal gern, ob es überhaupt Menschen gibt, die die Krankheit besiegen. Vielleicht hat hier jemand Erfahrungen?!

Jedenfalls wünsche ich allen, die mit dieser Krankheit gestraft sind, alles alles Gute und viel Kraft. Und auf keinen Fall aufgeben!!!

Viele Grüße,
Melanie

[mara103]

Hallo,

mein Vater ist mit ca 30 Jahren an OMF erkrankt die Diagnose wurde aber erst ca 15 Jahre später gestellt und auch nur durch Zufall, er gilt damit quasi auch als absolutes Wunder aber auch Sonderfall aufgrund des Alters. Vor drei Jahren wurde dann nach langem Kampf mit den Ärzten da keiner so recht wusste was man machen könnte eine Knochenmarktransplantation durchgeführt (im BWiesbaden) ein anderer Patient aus unserer Gegend kam durch meinen Vater ebenfalls dorthin zur Behandlung, mein Vater ist heute fast Putzmunter, der andere Mann überlebte die Behandlung leider nicht. Natürlich hinterließ die Krankheit und vor allem die aggressive Behandlung (Bestrahlung und Chemo) ihre Spuren und mein Vater muss auch heute noch in regelmäßigen Abständen zur Kontrolle und nimmt noch Medikamente aber er geht ganz normal arbeiten und hat fast keine Probleme. Ob es zu einem Rückfall kommen könnte weiß ich allerdings nich genau. Das mein Vater transplantiert wurde lag aber vor allem daran das er noch "so" jung war, bei älteren Patienten, was ja nun mal leider die meisten sind wird diese Therapie nicht gewählt da sie extrem anstrengend ist und die Überlebenschancen bei einer Knochenmarktransplantation 50:50 sind.

Eine Frage hätte ich aber selber weil mir und meiner Familie darauf bisher niemand eine Antwort geben konnte, gibt es die Möglichkeit das diese Erkrankung Vererbbar ist bzw ich zumindest ein erhöhtes Risiko habe oder eine Veranlagung? Ärzte weichen auf diese Frage aus und meinen nur hmm eher nicht aber wissen würden sie es selbst nicht was schon eher beunruhigend ist vor allem weil mein Vater ja eh schon ein Sonderfall ist und ich schon ein wenig Angst habe so wie er schon in jungem Alter zu erkranken.

Danke schon mal falls jemand ne Antwort weiß

P.S. Ich stelle mir diese Frage weil OMF laut vieler Quellen auch durch einen erworbenen Gendefekt ausgelöst werden kann und aus den Dingern von meinem Papa bin ich ja schließlich entstanden, könnte er diesen an mich weitergegeben haben?

LG Mara

[DianaES]

hallo Erstmal.

Mein Papa ist am 27.09. diesen Jahres an dieser krebsart gestorben und meine Familie hatte auch das Problem das die Ärzte sich bis zum letzten Tag bedeckt gehalten haben, da diese krebsart sehr selten ist und ich hab mich mal schlau gemacht um gewissheit zu haben, was das ist. hier mal mein Fundus und ich kann nur sagen es ist alles eingetroffen was da steht.


Synonyme

* Osteomyelosklerose (OMS)
* Myelofibrose
* Knochenmarkfibrose
* Osteofibrosis

Vorkommen

* Die OMF ist eine seltene Erkrankung
* Frauen sind häufiger betroffen.
* Manifestationsgipfel zwischen dem 50. und 60. Lebensjahr.
* Die Inzidenz beträgt ca. 1,5:100.000/Jahr oder ca. 1.200 Fälle pro Jahr in Deutschland.

Ursachen

Mögliche Ursachen für die OMF sind:

* Reaktion auf Einwirkungen von chemischen oder physikalischen Noxen, z. B. ionisierende Strahlen.
* erworbene Gendefekte.
* Sekundärerkrankung infolge einer anderen Krankheit, die das Knochenmark verändert, z. B. bei der Polycythaemia vera.
* weitere unbekannte Ursachen.

Pathogenese

Bei der OMF kommt es zu einer progredienten Fibrosierung (Verödung) des blutbildenden Knochenmarkgewebes. Die Blutbildung ist gestört. Vermutlich setzen die veränderten Blutzellen und ihre Vorstufen Substanzen frei, die eine vermehrte Faserbildung im Knochenmarksgewebe hervorrufen können. Die Blutbildung findet immer mehr in der Leber und Milz statt, da das Knochenmark wegen zunehmender Faserbildung seine Aufgabe nicht mehr ausreichend erfüllen kann. Folge kann eine vergrößerte Milz und/oder Leber sein.
Klinik/Symptome

Am Anfang der Krankheit bleiben die Patienten symptomlos, erst nach längerer Zeit wird die Erkrankung diagnostiziert.

Eine mangelhafte bzw. fehlerhafte Blutbildung kann folgende Symptome hervorrufen:

* Verschiedene Anämieformen
* Am Anfang besteht eine Thromboseneigung
* Später können Blutungen aufgrund einer Thrombozytopenie vorkommen.
* Leukozytosen
* Linksverschiebung des Blutbildes (Auftreten von unreifen Vorstufen der Blutzellen im peripheren Blut)
* erhöhte alkalische Leukozytenphosphatase
* Erythrozyten zeigen im Blutausstrich eine "Tränentropfenform"(=Dakryocyten, "teardrop"-Poikilocytose).

Weitere Symptome:

* Müdigkeit
* Appetitlosigkeit
* Abgeschlagenheit
* Durchfall
* Nachtschweiß
* Eine stark vergrößerte Milz (Splenomegalie) oder Leber (Hepatomegalie) kann Oberbauchbeschwerden hervorrufen.
* Gelenkschmerzen
* Sehstörungen

Diagnostik

* Anamnese: Müdigkeit und Gewichtsverlust (siehe Symptome)
* Blutbild zeigt eine Linksverschiebung (Auftreten von unreifen Vorstufen der Blutzellen im peripheren Blut; siehe auch Erythrozytenverteilungsbreite)
* Abtasten und Ultraschalluntersuchung der Milz und Leber (Oberbauchschmerzen)
* Röntgen: evtl. Verkalkung (=Sklerosierung) der Knochen beobachtbar.
* Diagnosesicherung durch Knochenmarkspunktion (KMP) und Abgrenzung von anderen myeloproliferativen Erkrankungen.

Differentialdiagnosen

* Chronische myeloische Leukämie (CML)
* Knochenmarkskarzinosen

Therapie

Die OMF ist eine chronische und anspruchsvolle Erkrankung und sollte von Experten (Hämatologen) aufmerksam beobachtet und behandelt werden (Uniklinik). Daher hier nur grob:

* Knochenmarkstransplantation (KMT)
* evtl. Arzneien wie Interferon alpha, Androgene, Hydroxyurea, Thalidomid, Erythropoetin
* Bluttransfusionen

Prognose
Da die Prognose von vielen Faktoren abhängig (Primär- oder Sekundärerkrankung, andere Erkrankungen) ist, ergeben sich keine generalisiert darstellbare Ergebnisse. Das mediane Überleben nach Diagnosestellung betrifft je nach Studie zwischen 4-7 Jahren, obwohl auch Langzeitüberlebende bis 20 Jahre beschrieben worden sind. Die wichtigsten Todesursachen sind schwere Infekte (aufgrund der Knochenmarksschwäche) und die Umwandlung in eine aggressive Form der akuten Leukämie.
Weblinks [Bearbeiten]

* Expertengruppe CMPE - Informationen zur Idiopatischen Myelofibrose / Osteomyelofibrose
* Internet-Seiten der Deutschen Leukämiehilfe (DLH)
* mpd-netzwerk e.V. Das MPD-Netzwerk e.V. ist eine Internet-Selbsthilfegruppe für PatientInnen mit chronischen myeloproliferativen Erkrankungen (MPD) und deren Angehörige. Es ist als gemeinnütziger Verein beim Amtsgericht Lüneburg eingetragen.



Myeloproliferative Erkrankung, Chronische myeloische Leukämie
Gesundheitshinweis
Bitte den Hinweis zu Gesundheitsthemen beachten!
Von „http://de.wikipedia.org/wiki/Osteomyelofibrose“
Kategorien: Krankheitsbild in Hämatologie und Onkologie | Krebserkrankung



Und ein letztes Wort von mir. Mein Papa hat es nicht über die Gene gehabt sondern sie zu DDR zeiten in Sibierien geholt, weil er dort die Eisenbahntrasse mit aufgebaut hatte und Tschernobyl ist dort immernoch aktuell.